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小兒腦癱應該怎診斷

　　小兒腦癱是小兒時期常見的中樞神經障礙綜合征，病變部位在腦，累及四肢，常伴有智力缺陷、癲癇、行為異常、精神障礙及視、聽覺、語言障礙等癥狀。臨床常與很多癥狀有相似之處，所以診斷時，小兒腦癱應與以下癥狀相鑒別診斷：

　　1、異染性腦白質營養不良：該病又名硫酸腦苷酯沉積病。患兒出生時表現為明顯的肌張力低下，隨病情的發展逐漸出現四肢痙攣、肌張力增高、驚厥、共濟失調、智力進行性減退等。基與腦癱的鑒別要點在于病情呈進行性發展，檢測血清、尿或外周血白細胞中芳香硫酸酶A的活性可確診。

　　2、GM1神經節苷脂病：GM1神經節苷脂病本病分三型，I型(嬰兒型)屬全身性GMl沉積病，生后即有肌張力低下、吸吮無力，運動發育落后，晚期肌張力增高，呈去大腦強直狀態，有時可能與腦癱相混。但本病病情進展迅速，且有特殊外貌，表現為前額突出，鼻梁凹陷，耳位低，舌大，人中長，面部多毛，病兒發育遲緩，不能注視，有眼震，聽覺過敏，驚嚇反射明顯。早期就出現嚴重驚厥，約l～2個月病兒在視網膜黃斑部有櫻桃紅點。6個月后出現肝脾腫大，脊柱后彎，關節攣縮。晚期呈去大腦強直狀態，對外界反應消失，多在2歲以內死亡。

　　GM1神經節苷脂病Ⅱ型只侵犯神經系統，可有運動發育落后，走路不穩，腱反射亢進，有時需與腦癱鑒別。但本病在嬰幼兒期起病，病前發育正常，此點與腦癱的病程明顯不同。本病常表現聽覺過敏，驚嚇反射增強，多有智力低下及驚厥，但本型無特殊容貌，肝脾不腫大，眼視網膜黃斑無櫻桃紅點。

　　3、嬰兒進行性脊髓性肌萎縮癥：進行性脊髓肌萎縮癥于嬰期起病，肌無力呈進行性加重，肌萎縮明顯，腱反射減退或消失，常用呼吸肌功能不全而反復患呼吸道感染，肌肉活組織檢查可助確診。