本癥病因不清,近年來通過免疫學檢查和動物實驗模型揭示為自身免疫性疾病。可能由于先天性免疫系統(tǒng)異常,在獲得性抗原刺激作用下,引起免疫反應。血免疫學檢查常有IGM水平增高,本癥主要有三種臨產(chǎn)表現(xiàn),即干燥性角膜結膜炎,看口氣干燥癥和伴發(fā)結締組織病,最常見的是類風濕性關節(jié)炎。三種炎癥中有兩種時即可診斷為本病。右眼唾液減少,表現(xiàn)為口干感、舌、及口角碎裂疼痛,吞咽干性食物困難。同時常伴有鼻咽部干燥癥狀,為鼻腔干燥結痂、鼻出血、嗅覺減退、咽喉干燥劑聲音嘶啞等癥狀,結締組織病主要長咽喉類風濕關節(jié)炎。少數(shù)患者有系統(tǒng)性紅斑,還可以伴有肝腎損害及淋巴系統(tǒng)惡心腫瘤等。眼部表現(xiàn)為干燥性角膜結膜炎。患者有異物感、燒灼感、癢、眼干燥感覺和少淚,早期表現(xiàn)為結膜充血,分泌物呈粘液絲狀,角膜知覺減退,淺層點狀角膜炎,絲狀角膜炎等。Schirmer試驗顯示淚液分泌量明顯減少。
在治療上局部滴用人工淚液、抗生素滴眼液,素高捷療眼膏等緩解癥狀,以緩解癥狀及預防感染。全身可以應用皮質類固醇類藥物及免疫遏制劑、環(huán)磷酰胺等有助于癥狀的緩解和減輕。