一、概述

　　雷諾(Raynaud)綜合癥是指肢端動脈陣發性痙攣。常與寒冷刺激或情緒激動等因素影響下發病，表現為肢端皮膚顏色間歇性蒼白，發紺和潮紅的改變。一般以上肢較重，偶見于下肢。

　　二、病因

　　雷諾氏綜合征的病因目前尚不完全明確。寒冷刺激、情緒激動或精神緊張是主要的激發因素。其他誘因如感染、疲勞等。由于病情長在月經期加重，如妊娠期減輕，因此，有人認為本癥可能與性腺功能有關。

　　近年來隨著免疫學的進展，表明在絕大多數雷諾氏綜合征的患者，有許多血清免疫方面的異常，抗體超過同種核組成。患者血清中可能有抗原-抗體免疫復合體存在，可通過化學傳遞質或直接作用于交感神經終板，導致血管痙攣性改變。臨床上使用阻滯交感神經終板的藥物后，雷諾癥狀可完全緩解。

　　蒼白、青紫和潮紅為雷諾綜合征皮色改變的三個階段。皮色蒼白是由于指(趾)端小動脈和小靜脈痙攣，導致毛細血管管理會緩慢，因而皮膚血管內血流減少或缺乏。幾分鐘后，由于缺氧和代謝產物積聚，使毛細血管可能還包括小靜脈在內稍為擴張，有少量血液流入毛細血管，迅速脫氧后，引起青紫。當動脈痙攣已消退而靜脈痙攣仍然存在時即出現青紫。肢端血管痙攣解除，大量血液進入擴張的毛細血管即出現反應性充血，皮色轉為潮紅。當有正常量的血流通過小動脈，毛細血管灌流正常，發作停止，皮色恢復正常。

　　三、臨床表現

　　雷諾氏綜合征臨床上并不少見。多見于女性，男女發病比例約為1:10。發病年齡多在20～30歲之間，絕少超過40歲。大多數見于寒冷地區。好發寒冷季節。

　　患者常在受冷或情緒激動后，手指皮色突然變為蒼白，繼而發紫。發作常從指間開始，以后擴展至整個手指，甚至掌部。伴有局部發涼、麻木、針刺感和感覺減退。持續數分鐘后逐漸轉為潮紅、皮膚變暖、并感燒樣脹痛，最后皮膚顏色恢復正常。熱飲或喝酒，暖和肢體后，常可緩解發作。一般解除寒冷刺激后，皮色由蒼白、青紫、潮紅階段到恢復正常的時間大至為15～30min。少數患者開始即出現青紫而無蒼白階段，或蒼白后即轉為潮紅，并無青紫。發作時橈動脈搏動不減弱。發作間歇期除手指皮溫稍冷和皮色略蒼白外，無其他癥狀。

　　發病一般見于手指，也可見于足趾，偶可累及耳朵和鼻子。癥狀發作呈對稱性為該病的另一重要特征。例如兩側小指和無名指常**受累，繼而延及食指和中指。拇指則因血供較豐富很少累及。兩側手指皮膚顏色改變的程度、范圍也是相同的。少數患者最初發作為單側，以后轉為兩側。

　　病程一般進展緩慢，少數患者進展較快，發作頻繁、癥狀嚴重、伴有指(趾)腫脹，每次發作持續1h以上，環境溫度較低、情緒略激動就可誘發。嚴重的即使在溫暖季節癥狀也不消失，指(趾)端出現營養性改變，如指甲畸形脆裂、皮膚變薄、皺紋消失、甲指尖潰瘍偶或壞疽。但橈動脈始終未見減弱。

　　四、輔助檢查

　　實驗室檢查，提示全身結締組織疾病的抗核抗體、類風濕因子、免疫球蛋白電泳、補體值、抗天然DNA抗體、冷凝球蛋白，以及庫姆斯氏試驗等，應作為常規檢查。特殊檢查如下：

　　1：冷激發試驗

　　手指受寒降溫后，采用光電容積掃記儀(PPG)描記手指循環恢復至正常所需的時間，作為估計指端循環情況的簡單可靠、無損傷性的檢查方法。此試驗方法，還可用于評估治療效果，倘若患者用藥后癥狀好轉，指端循環恢復時間將見縮短。

　　2.手指溫度恢復時間測定

　　手指手冷降溫后，應用熱敏電阻探頭測定其恢復至正常溫度所需的時間，用來估計手指血流情況，則為該病診斷提供客觀論據。

　　3.手指動脈造影

　　必要時，左上肢動脈造影，了解手指動脈情況，有助于確定雷諾是綜合征的診斷。還能顯示動脈是否有器質性病變。動脈造影不僅是一種損傷性的檢查方法，而且比較復雜，因此，不宜作為常規檢查。

　　在特殊檢查中，測定上肢神經傳導速度，以發現可能存在的腕管綜合癥。手部X線平片有助于發現類風濕性關節炎和手指鈣化癥。

　　五、鑒別診斷

　　應注意與其他以皮膚顏色改變為特征的血管功能紊亂性疾病相鑒別。

　　1.手足發紺癥

　　是植物神經功能紊亂所致的血管痙攣性疾病。多見于青年女性，手足皮膚呈對稱性均勻發紺。寒冷可使癥狀加重。常伴有皮膚劃痕癥或手足多汗等植物神經紊亂現象。其病理改變是肢體小動脈持續性痙攣及毛細血管和靜脈曲張，需與該病鑒別。手足發紺癥患者無典型的皮膚顏色改變，發紺范圍較廣泛，累及整個手和足，甚至可涉及整個肢體。發紺持續時間較長。寒冷雖可使癥狀加重，但在溫暖環境中常不能使癥狀立即減輕或消失，情緒激動和精神緊張一般不誘發本病。

　　2.網狀青斑

　　多為女性，因小動脈痙攣，毛細血管和靜脈無張力性擴張。皮膚呈持續性網狀或斑點狀發紺。病變多發生于下肢，偶可累及上肢、軀干和面部。患肢常伴發冷、麻木和感覺異常。寒冷或肢體下垂時清斑明顯。在溫暖環境中或抬高患肢后，斑紋減輕或消失。臨床上可分為大理石樣皮斑、特發性網狀青斑及癥狀性網狀青斑3種類型。

　　3.紅斑性肢痛癥

　　病因尚不清楚。病理變化為肢端對稱性、陳發性血管擴張。多見于青年女性。起病急驟，兩足同時發病，偶可累及雙手。呈對稱性陣發性嚴重灼痛。當足部溫度超過臨界溫度(約33～34℃)時，如足部在溫暖的被褥內，疼痛即可發作，多為燒灼樣，也可為刺痛或脹痛。肢體下垂、站立，運動時均可誘發疼痛發作，抬高患肢、休息或將足部露在被褥外，疼痛可緩解。癥狀發作時，足部皮色呈潮紅充血，皮溫升高伴出汗，足背和脛后動脈搏動增強。根據本現特征，易與雷諾氏綜合征相似。少數紅斑性肢痛癥可繼發于真性紅細胞增多癥或糖尿病等。

　　六、預防

　　包括避免寒冷刺激和情緒激動;禁忌吸煙;避免應用麥角胺、β-受體阻滯劑和避孕藥;明顯職業原因所致者(長期使用震動性工具、低溫下作業)盡可能改換工種。細心保護手指免受外傷，因輕微損傷容易引起指尖潰瘍或其他營養性病變。日常生活中飲少量酒類飲料可改善癥狀。如條件許可者可移居氣候溫和、干燥地區，更可減少癥狀發作。解除患者精神上顧慮，保持樂觀也是預防中的一項重要措施。